CAH-PBC mixed type

川崎市立病院 内科

川嶋一成 先生

70歳女性

主訴:全身倦怠感

現病歴:平成9年4月頃より主訴出現、同年5月26日本院受診、GOT 233 IU/l, GPT 320 IU/l, ZTT 37 U, Alp 280 IU/l, γ-GTP 160 IU/lと肝・胆道系酵素の上昇を認め、精査加療のため6月9日入院となった。嘔気なし、皮膚掻痒感なし。口腔内・眼球乾燥感あり。

既往歴:特記すべき事なし。

家族歴:特記すべき事なし。

現症:137 cm, 47Kg、意識清明、リンパ節腫大なし、黄疸、貧血なし、色素沈着なし、Vascular Spiderあり。肝臓右季肋下に1横指、脾腫あり。

検査成績

HBsAg (-), HBsAb (-), HBV DNA (-), HCV Ab (-),HCV RNA (-), HA Ab (-), EBV (-), CMV8 (-)

LE cell (-), LE test (-), 抗DNA抗体 12.3 IU/ml、抗核抗体 80x homogeneous pattern, n-RNP/Sm/SS-A&B (-), MM 1x, LKM1(-), AMA M2(-), セントロメア抗体(-)

ICG 20%

眼科:シルマーテスト 右5mm、左10mm

Hb 12.5, RBC 382万、WBC 4800 (neutro 46%, eosino 4%, baso 1%, mono 7%, lymph 42%), Plt 17.7 万

PT 79%, A-PTT 28.9 sec, HPT 76%

Hb 11.4, RBC 371万、WBC 4000, Plt 19.4 万

Hb 11.4, RBC 371万、WBC 4000, Plt 19.4 万

1997.6.9 1997.8.20
T-Bil 1.6 0.7
D-Bil 0.9 0.3
ZTT 37 32
AST 233 112
ALT 320 103
LDH 595 692
Al-p 280 226
Ch-E 4419 4977
γ-GTP 160 122
T-chol 90 163
T-P 7.9 7.6
Alb 3.3 3.6

聖マリアンナ医科大学第二病理学教室 前山史朗先生はまずこの症例の臨床経過を次のようにまとめた上で肝生検組織所見を下記の如くを解説しました。



肝生検;平成9年6月?(発症後約2カ月)

標本;HE、Masson-trichrome、Elastica van Gieson、Victria blue(HBsAg)、ロダニン&鍍銀の6染色


1 2 3 4
5 6 7 8
9 10 11 12



病理組織診断;Chronic hepatitis, active & PBC, stage (I〜) II  

病 因;PBCにAIH的な要因が加重された病態 ( AIH>PBC )(CAHーPBC mixed type ; by Dr. Berg in 1980 )  

鑑 別;

1.Autoimmune hepatitis (AIH)      

2.AIH on AMA-negative PBC ?      

3.Immunocholangitis (by Dr Brunner in 1987 ) or Autoimmune Cholangiopathy (AIC ; by Dr Ben-Ari in 1993 )


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