原発性硬化性胆管炎 Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)
原因不明であるが、自己免疫が想定されている。
潰瘍性大腸炎に合併することがある。
好発年齢には20台と70台の2つのピークがある。
胆管、肝管の狭窄が引き起こされ、黄疸、胆道系酵素上昇をきたし、肝硬変へと進展する。
胆管癌のリスクが高い。
肝組織では、胆管周囲のオニオンスキン病変が特徴的である。
胆管造影（ERCP, MRCなど）で肝管の消失（枯れ木様）、数珠状の狭窄が認められる。
有効な治療法はなく、肝移植が最終的に選択されることがある。